Anemia
Riduzione della concentrazione di emoglobina dell'organismo, nella misura di almeno il 20% rispetto al valore normale. L'entità della diminuzione ancora compatibile con la vita varia a seconda della rapidità con la quale essa si instaura fino a valori massimi dell'80-85% nei casi in cui l'anemia insorge gradualmente e si incrementa con lenta progressività . A seconda che l'emoglobina sia contenuta in ciascun globulo rosso in misura rispettivamente uguale, minore o maggiore in confronto al paradigma fisiologico (m 29), l'anemia viene denominata norme,ipo o ipercromica. Indipendentemente dalle cause i sintomi che ne risultano presentano tutti delle caratteristiche comuni, salvo poi differire tra loro per alcuni aspetti semeiologici ed ematologici. Ad esempio si ha pallore al volto, fragilità delle unghie, facile esauribilità fisica, sonnolenza, palpitazioni. Siccome il bisogno di ossigeno dei vari tessuti è variabile, sarà altrettanto variabile la differenza arterievenosa in ossigeno nei vari territori vascolari, massima essendo, già in condizionifisiologiche, quella del miocardio, di media entità quella del cervello e dei muscoli, relativamente piccola quella della cute e dei visceri, secondo un ordine decrescente del loro fabbisogno in ossigeno. Il che spiega la maggior sofferenza subita, in caso di anemia, dal cuore, dall'encefalo e dei muscoli.
Il forte grado di desaturazione del sangue venoso di un anemico comporta una diminuzione della pressione parziale dell'ossigeno e un aumento invece di quella dell'anidride carbonica. Le cause delle varie anemie sono essenzialmente trà©: la prima è la perdita di sangue e può essere acuta se per emorragie uterine o gastrointestinali oppure cronica se per ulcera peptica, emorroidi, colite, cancro dello stomaco ecc.; la seconda è la produzione alterata di globuli rossi, o per difetto del midollo osseo che manca degli elementi essenziali per formare i globuli rossi, cioè ferro, proteine, acido folico, vitamina C e B 12 (ad esempio è il caso dell'anemia perniciosa) o per difetto del midollo osseo di altra natura (anemie per insufficienza renale, per malattie di fegato, per leucemia ecc.); la terza è la distruzione aumentata di globuli rossi dovuta o a un difetto dello stesso globulo rosso o per qualche fattore esterno che agisce sul globulo rosso. Tra le varie forme di anemie ricordiamo le anemie emolitiche da Hb instabili, nelle quali l'alterata struttura della catena polipeptidica comporta un'instabilità della molecola dell'Hb che tende a precipitare ossidandosi. Sono ereditarie. La malattia decorre come un'anemia emolitica cronica ovvero con episodi critici scatenati dall'assunzione di tarmaci (sulfamidici). I difetti quantitativi della sintesi della globina consistono nella diminuzione della velocità di sintesi di una o più catene polipeptidiche. Inizialmente descritte in soggetti appartenenti a popolazioni del bacino mediterraneo (anemia mediterranea, major o minor), le malattie che ne derivano sono state denominate talassemie (dal greco thà lassa = mare). E sempre più frequente però la segnalazione di casi anche in altri ceppi razziali. Essendo anemie caratterizzate da microcitosi (globuli rossi con diametro inferiore alla norma e quindi più fragili) di elevato grado, esse vengono anche denominate anemie microcitiche costituzionali. É abbastanza diffusa nell'Italia meridionale e insulare e nella regione del delta padano. Altre anemie emolitiche sono dovute a cause tossiche: molte sostanze chimiche, sia di uso medicamentoso (tarmaci) sia di uso industriale, possono esercitare Un'azione lesiva su emazie sane. Inoltre molti tarmaci possono indurre la formazione di anticorpi e determinare l'emolisi con meccanismo immunoallergico. L'azione tossica sulle emaziepuò essere anche esercitata da sostanze di origine vegetale, animale e batterica. Le toxoalbumine (ricina, abrina, crotina) e il principio attivo della felce maschio hanno azione emolitica. La saponina si lega al colesterolo, come i saponi cationici e altera la membrana eritrocitaria. Dei veleni fungini soltanto la fallooidina dell'amanita falloides e l'acido evellico della spugnola bastarda hanno azione emolitica. Altri vegetali (fave, piselli, lupini, cicerchie) possono determinare emolisi, ma solo in presenza di emazie tarate (emolisi alimentari).
Tra gli agenti tossici di origine animale occupa un posto di primo piano il veleno di alcuni serpenti (colubridi, viperidi) e dello scorpione, in quanto contiene un fermento (lecitinasi) capace di staccare una molecola di acido oleico dalla lecitina, trasformandola in lisolecitina ad azione citolitica generale. Anche i veleni di aracnidi (ragni) e di alcuni imenotteri (calabrone, vespa) possono esercitare azione emolitica. Molte tossine batteriche (streptostafilococco, coli, piocianeo, vibrione colerico, salmonella thyphi) possono alle volte causare lisi delle emazie, ma l'anemia emolitica è la regola nella sepsi da clostridiu.m welchii (b. perfringens) agente etiologico della gangrena gassosa e di quei gravi quadri clinici che possono seguire ad un aborto settico. Tra i parassiti del globulo rosso, oltre a quello malarico (v. Malaria) anche la bartonella bacilliformis può causare la lisi. Si chiamano poi anemie emolitiche autoimmuni (AEA) quelle in cui l'aggressione eritrocitaria è dovuta ad anticorpi paradossalmente prodotti dall'organismo stesso e diretti contro gli antigeni dei suoi propri globuli rossi. Le anemie dovute a difetti del midollo osseo sono dette mielopatie invotutive se le affezioni del midollo osseo sono caratterizzate dalla diminuzione numerica (ipoplasia) o addirittura dalla scomparsa (aplasia) delle cellule progenitrici di tutti e trà© (forme globali) gli elementi figurati del sangue (globuli rossi, leucociti e piastrine) o soltanto di uno (forme parziali) o di due (forme miste) ceppi cellulari capostipiti. Inoltre le mielopatie involutive si distinguono in costituzionali o acquisite. Le anemie da carenza di ferro o ferroprive sono le più frequenti, specialmente nella donna in età feconda sia per il flusso mestruale, sia per la gravidanza. In mancanza di materia prima per la sintesi dell'Hb, gli eritrociti prodotti risultano poveri di pigmento, si adattano volumetricamente al minor contenuto e finiscono poi per diminuire di numero in misura però sempre inferiore alla diminuzione del patrimonio emoglobinico. L'anemia che ne risulta è ipocromica e microcitica e di regola causata da una scarsa disponibilità di ferro per la sintesi emoglobinica (anemia ferropriva). Il metallo entra nella costituzione anche di enzimi respiratori tessutali |(citocromi, perossidasi, catalasi), onde il suo deficit comporta di solito una sofferenza anche dei tegumenti, degli annessi cutanei e delle mucose di rivestimento. L'anemia falciforme, frequente in Africa centrale, è caratterizzata da una eccessiva distruzione di globuli rossi per la presenza di una emoglobina anomala, l'emoglobina S (che conferisce ai globuli rossi la forma di una falce) e si trasmette geneticamente (se ciascun genitore ha trasmesso emoglobina S si è in condizione di omozigote e quindi il risultato è la morte entro i primi dieci anni di vita); se invece uno dei soli genitori ha trasmesso il gene, si è in condizione di eterozigote e la malattia si riduce allo stato di portatore sano con l'unica conseguenza di avere globuli rossi a forma di falce. I globuli rossi falciformi sono particolarmente fragili e vengono distrutti con facilità e prima del tempo. Spesso si aggregano nel lume dei vasi di calibro minore provocando trombi. Tale forma di anemia era endemica nelle regioni malariche: però nel globulo rosso falciforme il parassita della malaria non può vivere ed essendo solo l'anemia omozigote a decorso mortale, quella eterozigote era una forma di difesa dalla malaria.
Autore: Redazione Medicina33.com
Il forte grado di desaturazione del sangue venoso di un anemico comporta una diminuzione della pressione parziale dell'ossigeno e un aumento invece di quella dell'anidride carbonica. Le cause delle varie anemie sono essenzialmente trà©: la prima è la perdita di sangue e può essere acuta se per emorragie uterine o gastrointestinali oppure cronica se per ulcera peptica, emorroidi, colite, cancro dello stomaco ecc.; la seconda è la produzione alterata di globuli rossi, o per difetto del midollo osseo che manca degli elementi essenziali per formare i globuli rossi, cioè ferro, proteine, acido folico, vitamina C e B 12 (ad esempio è il caso dell'anemia perniciosa) o per difetto del midollo osseo di altra natura (anemie per insufficienza renale, per malattie di fegato, per leucemia ecc.); la terza è la distruzione aumentata di globuli rossi dovuta o a un difetto dello stesso globulo rosso o per qualche fattore esterno che agisce sul globulo rosso. Tra le varie forme di anemie ricordiamo le anemie emolitiche da Hb instabili, nelle quali l'alterata struttura della catena polipeptidica comporta un'instabilità della molecola dell'Hb che tende a precipitare ossidandosi. Sono ereditarie. La malattia decorre come un'anemia emolitica cronica ovvero con episodi critici scatenati dall'assunzione di tarmaci (sulfamidici). I difetti quantitativi della sintesi della globina consistono nella diminuzione della velocità di sintesi di una o più catene polipeptidiche. Inizialmente descritte in soggetti appartenenti a popolazioni del bacino mediterraneo (anemia mediterranea, major o minor), le malattie che ne derivano sono state denominate talassemie (dal greco thà lassa = mare). E sempre più frequente però la segnalazione di casi anche in altri ceppi razziali. Essendo anemie caratterizzate da microcitosi (globuli rossi con diametro inferiore alla norma e quindi più fragili) di elevato grado, esse vengono anche denominate anemie microcitiche costituzionali. É abbastanza diffusa nell'Italia meridionale e insulare e nella regione del delta padano. Altre anemie emolitiche sono dovute a cause tossiche: molte sostanze chimiche, sia di uso medicamentoso (tarmaci) sia di uso industriale, possono esercitare Un'azione lesiva su emazie sane. Inoltre molti tarmaci possono indurre la formazione di anticorpi e determinare l'emolisi con meccanismo immunoallergico. L'azione tossica sulle emaziepuò essere anche esercitata da sostanze di origine vegetale, animale e batterica. Le toxoalbumine (ricina, abrina, crotina) e il principio attivo della felce maschio hanno azione emolitica. La saponina si lega al colesterolo, come i saponi cationici e altera la membrana eritrocitaria. Dei veleni fungini soltanto la fallooidina dell'amanita falloides e l'acido evellico della spugnola bastarda hanno azione emolitica. Altri vegetali (fave, piselli, lupini, cicerchie) possono determinare emolisi, ma solo in presenza di emazie tarate (emolisi alimentari).
Tra gli agenti tossici di origine animale occupa un posto di primo piano il veleno di alcuni serpenti (colubridi, viperidi) e dello scorpione, in quanto contiene un fermento (lecitinasi) capace di staccare una molecola di acido oleico dalla lecitina, trasformandola in lisolecitina ad azione citolitica generale. Anche i veleni di aracnidi (ragni) e di alcuni imenotteri (calabrone, vespa) possono esercitare azione emolitica. Molte tossine batteriche (streptostafilococco, coli, piocianeo, vibrione colerico, salmonella thyphi) possono alle volte causare lisi delle emazie, ma l'anemia emolitica è la regola nella sepsi da clostridiu.m welchii (b. perfringens) agente etiologico della gangrena gassosa e di quei gravi quadri clinici che possono seguire ad un aborto settico. Tra i parassiti del globulo rosso, oltre a quello malarico (v. Malaria) anche la bartonella bacilliformis può causare la lisi. Si chiamano poi anemie emolitiche autoimmuni (AEA) quelle in cui l'aggressione eritrocitaria è dovuta ad anticorpi paradossalmente prodotti dall'organismo stesso e diretti contro gli antigeni dei suoi propri globuli rossi. Le anemie dovute a difetti del midollo osseo sono dette mielopatie invotutive se le affezioni del midollo osseo sono caratterizzate dalla diminuzione numerica (ipoplasia) o addirittura dalla scomparsa (aplasia) delle cellule progenitrici di tutti e trà© (forme globali) gli elementi figurati del sangue (globuli rossi, leucociti e piastrine) o soltanto di uno (forme parziali) o di due (forme miste) ceppi cellulari capostipiti. Inoltre le mielopatie involutive si distinguono in costituzionali o acquisite. Le anemie da carenza di ferro o ferroprive sono le più frequenti, specialmente nella donna in età feconda sia per il flusso mestruale, sia per la gravidanza. In mancanza di materia prima per la sintesi dell'Hb, gli eritrociti prodotti risultano poveri di pigmento, si adattano volumetricamente al minor contenuto e finiscono poi per diminuire di numero in misura però sempre inferiore alla diminuzione del patrimonio emoglobinico. L'anemia che ne risulta è ipocromica e microcitica e di regola causata da una scarsa disponibilità di ferro per la sintesi emoglobinica (anemia ferropriva). Il metallo entra nella costituzione anche di enzimi respiratori tessutali |(citocromi, perossidasi, catalasi), onde il suo deficit comporta di solito una sofferenza anche dei tegumenti, degli annessi cutanei e delle mucose di rivestimento. L'anemia falciforme, frequente in Africa centrale, è caratterizzata da una eccessiva distruzione di globuli rossi per la presenza di una emoglobina anomala, l'emoglobina S (che conferisce ai globuli rossi la forma di una falce) e si trasmette geneticamente (se ciascun genitore ha trasmesso emoglobina S si è in condizione di omozigote e quindi il risultato è la morte entro i primi dieci anni di vita); se invece uno dei soli genitori ha trasmesso il gene, si è in condizione di eterozigote e la malattia si riduce allo stato di portatore sano con l'unica conseguenza di avere globuli rossi a forma di falce. I globuli rossi falciformi sono particolarmente fragili e vengono distrutti con facilità e prima del tempo. Spesso si aggregano nel lume dei vasi di calibro minore provocando trombi. Tale forma di anemia era endemica nelle regioni malariche: però nel globulo rosso falciforme il parassita della malaria non può vivere ed essendo solo l'anemia omozigote a decorso mortale, quella eterozigote era una forma di difesa dalla malaria.
Autore: Redazione Medicina33.com